La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une pathologie auto-immune rare affectant les yeux, les oreilles, les méninges et la peau. La cible semble être les antigènes associés aux mélanocytes.

1161054 Mme S.R., 37ans, a présenté six épisodes spontanément résolutifs de troubles de l’équilibre, de faiblesse du membre inférieur droit ou d’urgences mictionnelles entre mars 2012 et septembre 2013. En décembre, elle avait une paraparésie avec paresthésies de la main droite. Le bilan biologique était normal. L’IRM cérébrale révélait plusieurs hypersignaux périventriculaires et un du pédoncule cérébelleux moyen gauche. L’IRM médullaire était normale. Elle a reçu de la méthylprednisolone puis de l’interféron. En août 2014, elle rapporta un scotome de l’œil gauche indolore avec acuité visuelle à 1/10. Le fond d’œil révélait des décollements bilatéraux séreux rétiniens de la macula. L’angiographie au vert d’indocyanine montrait de multiples « pin-points » au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien. Le diagnostic de VKH fut évoqué. L’examen neurologique retrouvait des signes pyramidaux et cérébelleux sans atteinte ORL, ni cutanée. La ponction lombaire objectivait 46 éléments (cellules mononuclées) et des bandes oligoclonales. L’IRM cérébrale était stable, la médullaire révélait plusieurs hypersignaux cervicaux. La patiente était HLA DRB1*04-05. Elle fut traitée par méthylprednisolone puis relais per os, l’interféron a été stoppé. Sa mère avait un VKH.

L’histoire de la maladie, la présence de bandes oligoclonales, l’atteinte médullaire plaident en faveur d’une sclérose en plaques associée à un VKH et non pour un VKH seul. Le rôle de l’interféron béta dans la survenue du VKH semble exclu, seul l’interféron alpha en induit. Sous corticoïdes les décollements séreux rétiniens disparurent et l’acuité visuelle se normalisa. Un traitement par diméthyl fumarate fut instauré.

L’association VKH–sclérose en plaques est rapportée dans la littérature sans que les mécanismes ne soient connus.